희귀성 뇌혈관질환 모야모야병의 원인과 증상 및 치료

뇌혈관이 연기가 올라가는 모습처럼 보인다 하여 이름이 붙여진 모야모야병은 뇌혈관에 영향을 미치며 혈관이 점점 두꺼워지고 좁아지며 막히게 되어 뇌로 가는 혈류가 감소하여 신경학적 증상을 나타내며 뇌졸중이나 뇌출혈이 발생할 수 있는 모야모야병의 원인과 증상 및 치료방법에 대해 알아보겠습니다.

 

 

모야모야병

 

 

모야모야병 원인

모야모야병 원인은 정확히 알 수 없는 희귀성 질환으로 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합적으로 나타나는 것으로 알려져 있고 주로 아시아계에서 발병되는 확률이 높고 소아나 비교적 젊은 나이에 뇌졸중이나 뇌출혈이 발생하면 모야모야병이 원인으로 나타날 수 있다고 합니다.

 

모야모야병은 감염이나 자가면역질환, 혈관에 나타나는 질환 등이 원인이 될 수도 있다고 염두에 두고 있으며 현재까지 유발원인으로 가족력이나 유전자의 문제가 비중을 차지하고 있으며 꾸준한 연구가 필요한 질환입니다.

 

 

모야모야병 원인

 

 

모야모야병 증상

모야모야병 증상은 뇌혈관이 두꺼워지고 점점 좁아져 막히게 되는 정도와 발생하는 위치에 따라 사람마다 증상이 다르게 나타날 수 있는데 초기에는 증상이 나타나지 않을 수 있고 시간이 지남에 따라 뇌로 가는 혈액의 공급이 줄어들게 되어 일반적으로 대부분의 사람들이 두통이 발생하게 됩니다.

 

혈류 감소로 인해 일과성 허혈 발작 증상이 나타나게 되고 사지의 쇠약감이나 감각이상, 편마비, 신체 부분 마비가 발생할 수 있고 어지럼증이나 시야가 흐릿하게 보이고 언어 장애 등의 증상들이 동반될 수 있습니다.

 

소아에게서 모야모야병이 나타나게 되면 인지장애나 성장발달이 저하될 수 있고, 뇌출혈이 발생하여 심한 후유증이 생기거나 사망할 수도 있는 상황이 발생하기도 합니다.

 

 

모야모야병 증상

 

 

모야모야병 진단

모야모야병을 진단할 때는 일반적인 증상들이 다른 질환과 헷갈리는 경우가 많아 병력청취를 통한 진단은 어려움이 있고 주로 영상검사를 통한 검사를 시행하며 가족력이나 유전적인 문제를 파악합니다.

 

MRA나 MRI 검사를 통해 뇌혈관을 관찰할 수 있고 조영제를 투여하고 구조를 확인할 수 있는 뇌혈관 조영술이나 SPECT 등의 영상검사를 시행하여 모야모야병을 진단하게 됩니다.

 

 

모야모야병 치료

 

 

모야모야병 치료

모야모야병은 현재까지 완벽하게 치료할 수 있는 치료방법이 없고 약물치료를 시행하고 고혈압, 고지혈증, 당뇨 등의 질환을 관리하여 진행속도를 늦출 수는 있지만 시간이 지남에 따라 악화되는 증상이나 심각한 상황이 발생하는 것은 막지 못하고 대부분 외과적인 수술을 시행하게 됩니다.

 

뇌로 가는 혈류를 개선하고 뇌출혈과 뇌졸중이 발생할 위험성을 줄이기 위해 일반적으로 두 가지의 수술이 고려되는데 성인에게서는 직접혈관문합술 수술을 주로 시행하고 소아는 간전혈관 문합술이 시행되는데 모야모야병이 진행된 상황에 따라 두 가지 수술방법을 동시에 진행될 수 있습니다.